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2024年4月28日发(作者：织梦内容管理系统广告怎么改)
【疾病名】膜性肾病
【英文名】membranous nephropathy
【缩写】
【别名】membranous glomerulonephritis；mesangial glomerulonephritis；
膜性肾小球肾炎；膜性肾小球性肾炎
【ICD号】N04.2
【概述】
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranous
glomerulonephritis)，病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物
沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表
现。膜性肾病可为原发性，亦可继发于多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病
毒)、系统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及恶性肿瘤。该
病具有病程反复、慢性迁延的特点。
【流行病学】
1.年龄和性别 任何年龄均可发病，但以成人多见，80%以上患者发病年龄
超过30岁，高峰在36～40岁。男女发病之比为1.5∶1，成人男性稍多于女
性，儿童男性较多。
2.发病率 国外报道MN占成人原发肾病综合征的30%～50%，国内为10%～
15%；儿童MN只占其原发肾病综合征的2%。
3.遗传 原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传及环境等多种因素共同
造成的一种肾脏损害。原发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫反应
的作用影响MN的易感性。研究发现75%的英国MN患者出现HLA-DR，同时发现
HLA-B及备解素Bf
也与MN相关，具有HLA-B
、DR及Bf
表现型的MN患者发
展为肾功能衰竭较为迅速。Berthoux等人发现法国人的MN与DR有关，而与
B无关。目前认为，HLA-DR与网状内皮系统清除复合物的能力下降有关。
【病因】
本病的确切病因尚未明确，临床按其病因可分为原发性MN和继发性MN两
大类。前者病因不明，后者因其常伴随一些自身免疫疾患如系统性红斑狼疮、
乙型及丙型肝炎的发生，现普遍认为本病存在自身免疫异常。引起膜性肾病的
继发原因有：
1.免疫性疾病 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、桥本甲状腺
炎、Graves病、混合性结缔组织病、舍格伦综合征、原发性胆汁性肝硬化、强
直性脊柱炎和急性感染性多神经炎。
2.感染 乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、麻风、丝虫病、血吸虫病和疟疾。
3.药物及毒物 有机金，汞，D-青霉胺，卡托普利和丙磺舒。
4.肿瘤 肺癌，结肠癌，乳腺癌和淋巴瘤。
5.其他 结节病、移植肾再发、镰状细胞病和血管淋巴样增生(Kimura
病)。但75%的膜性肾病找不到上述原因，即属于原发性膜性肾病。
【发病机制】
虽然目前对原发性膜性肾病的发病机制了解不多，但多数学者同意免疫损
伤是其发病的基本机制。认为膜性肾病是一种针对正常肾小球上皮细胞膜上的
抗原成分产生的自体抗体介导的肾小球损害，免疫复合物由上皮细胞膜上脱落
到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉着。沉着的免疫复合物激活补
体，在此产生C。补体膜攻击复合物引起蛋白尿，病变过程中激活的细胞因
子导致基底膜细胞外基质成分改变，引起基底膜增厚，使病变进一步发展。其
可能的发病机制有以下几点：
1.潜在的致病抗原 虽然一些学者报道在膜性肾病患者肾小球上皮下沉积
复合物中找到包括DNA、甲状球蛋白、肿瘤相关抗原、肾小管上皮抗原、乙肝
病毒等在内的一系列抗原，但是仅有上述蛋白质的沉着不一定会致病。目前对
引起本病肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积的致病抗原、抗体尚未明确。
2.上皮下免疫复合物形成
(1)循环免疫复合物沉着：Dioxon和Germuth应用小剂量的异性蛋白质
(2.5mg/d)每天注射造成了家兔的慢性血清病，其肾脏病变类似膜性肾病，免疫
复合物沉积在上皮下，循环中只发现分子较小的免疫复合物。相反，如果家兔
接受异性蛋白的剂量和方法不同，则会出现颗粒较大的免疫复合物，其沉积部
位是系膜而非上皮下。Germuth强调膜型肾病循环中的免疫复合物应具备分子
量小、带大量负电荷两大特点，然而这两点真正在体内不易同时具备，对循环
免疫复合物学说的可靠性仍有怀疑。
(2)非肾性抗原所致的免疫复合物原位形成：该学说指出病损可由循环性抗
体与一种肾小球的非固有抗原发生反应而引起，后者是由于基底膜的某些生化
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